Под термином «лихен» (в переводе с греческого «лишай», «зараза») в XVIII в. и в начале XIX в. рассматривали большинство кожных болезней, которые на отдельных этапах своего развития сопровождались зудящими мелкими узелками. В 1860 г. было решено к группе лихенов отнести лишь те заболевания, которые характеризовались мелкими узелками, не изменяющимися и не переходящими в другие морфологические элементы в процессе своего существования.
Лишай красный плоский С и н.: лишай Вильсона, лишай плоский, лишай красный, лихен истинный
В 1869 г. Wilson дал подробную характеристику первичных элементов красного плоского лишая, описал их локализацию и особенности расположения сыпи: рассеянная, круговидная, скученная. Однако, еще в 1862 г., т.е. за 7 лет до работы Wilson, Bazin и независимо от него Hebra описали разновидность элементов красного плоского лишая.
«История» лихенов, по сути дела, сводится к выделению одного или основного заболевания данной группы красного плоского лишая Вильсона и его атипичной разновидности lichen ruber acuminatus Hebra, соответствующей lichen planopillans и являющейся в свою очередь одним из симптомов синдрома Литтла Лассюэра. Однако и при блестящем, и при актиническом лихене, как известно, морфологические элементы сыпи (полигональные или округлые лихеноидные папулы с пупкообразным вдавлением в центре) очень напоминают таковые при красном плоском лишае. По некоторым клинико-морфологическим особенностям блестящий лихен и актинический лишай отличаются от красного плоского лишая, что позволяет указанные заболевания считать самостоятельными нозологическими формами, хотя некоторые авторы не согласны с этим.
Красный плоский лишай встречается достаточно часто.
Частота встречаемости красного плоского лишая среди других дерматозов, по данным различных авторов, составляет 0,72 1,5 %,а среди лиц с различными дерматозами, находящимися на лечении в других клиниках (в терапевтической, стоматологической, онкологической), около 5 %. Анализ данных литературы о распространенности красного плоского лишая среди других дерматозов позволяет сделать заключение о том, что частота его за последние 30 лет увеличилась приблизительно в 2 раза.
По данным большинства исследователей, среди больных красным плоским лишаем преобладают лица в возрасте 30 60 лет. Мужчины болеют чаще в молодом возрасте, а женщины в возрасте старше 50 лет. Дети болеют красным плоским лишаем редко, а в раннем детском возрасте в исключительных случаях.
Этиология КПЛ, несмотря на более чем столетнюю историю изучения остается пока неизвестной. В литературе обсуждаются различные теории происхождения болезни, отражающие в основном его патогенетическую сущность. Среди существующих концепций заслуживают внимания:
Вирусная теория происхождения КПЛ
Предполагает наличие у больных располагающегося внутрикожно фильтрующегося вируса, который при определенных обстоятельствах (физические травмы, психоэмоциональный стресс и др.) способен индуцировать продукцию антител, что в конечном итоге приводит к повреждению базальной мембраны и развитию аутоиммунного процесса. Основными критериями, на которых зиждется вирусная теория КПЛ, являются следующие:
1. выявление вирусоподобных изменений в области очагов поражения (наличие в цитоплазме клеток мальпигиева слоя структур, напоминающих микоплазмы, а также округлых включений диаметром 200-300 мкм);
2. расположение высыпаний по типу опоясывающего лишая;
3. случаи возникновения КПЛ у супругов;
4. лимфоцитоз в кровяном русле, увеличение лимфатических узлов;
5. эффективность в целом ряде случаев антибиотикотерапии.
Однако предполагаемый вирус до настоящего времени не идентифицирован и не выделен.
Неврогенная, или неироэндокринная теория происхождения КПЛ
Основывается на случаях появления манифестных признаков заболевания после физической или психической травмы, локализации эффлоресценций по ходу определенного нерва, повышенной активности симпатико-адреналовой системы, выражающейся в достоверном увеличении в моче содержания адреналина, норадреналина на фоне пониженной концентрации дофамина и ДОФА.
Кроме того, у ряда больных с КПЛ выявлено достоверное увеличение в сосудистом русле уровня адреналина, ацетилхолинэстеразы и серотонина, что свидетельствует о гормонально-медиаторной диссоциации симпатико-адреналовой системы.
Наследственная теория происхождения КПЛ
основывается на следующих выявленных закономерностях. Считается, что КПЛ относится к дерматозам, имеющим лихеноидную диспозицию (врожденное предрасположение к специфическим иммунопатологическим реакциям в коже, обусловленное недостаточностью в базальных клетках эпидермиса фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы).
В пользу наследственной теории свидетельствует также высокая частота антигенной гистосовместимости по тому или иному локусу среди больных данным дерматозом. Так, выявлено повышение частоты HLA-АЗ и HLH-B7.
Представляет в этом аспекте определенный интерес и выявление случаев семейного течения КПЛ.
Интоксикационная теория
связывает возникновение КПЛ с токсическим воздействием на организм ряда лекарственных средств (препараты золота, мышьяка, йода, антибиотики, хлорохин, хинин и его производные, ПАСК, фтивазид и др.). Чаще всего такие токсические реакции наблюдаются у больных с нарушениями функции печени, желудочно-кишечного тракта, а также с ферментативной недостаточностью "медленных ацетилаз".
Иммуноаллергическая теория КПЛ
Согласно иммуноаллергической теории, КПЛ возникает на фоне дисфункционального состояния иммунного гомеостаза, выражающегося в изменении соотношения основных субпопуляций Т-лимфоцитов, вследствие чего повышается коэффициент Тх/Тс, увеличивается содержание Т-клеток в дермально-эпидермальной зоне, в том числе активированных Т-лимфоцитов и клеток Лангерганса (КЛ). Дегенеративные изменения кератиноцитов, по-видимому, обусловлены цитотоксическим воздействием Т-лимфоцитов после стимуляции КЛ. Кроме того, у ряда больных с КПЛ выявляются в крови циркулирующие антитела к шиповидным клеткам эпидермиса и структурным элементам базальной мембраны
Таким образом, анализируя данные отечественной и зарубежной литературы о механизмах патогенеза КПЛ, можно сделать заключение, что в основе этого дерматоза лежит взаимодействие сложных нейрогуморальных и иммуноаллергических изменений. На окончательном этапе формирования патологического процесса исключительно важная (или ведущая) роль принадлежит иммуноаллергическим механизмам и цитохимическим изменениям. Ряд авторов предполагают, что первичным событием в возникновении красного плоского лишая является не повреждение базальных клеток эпидермиса, а развитие гиперчувствительности замедленного типа, в процессе которой пока еще не идентифицированный антиген после стимуляции им клеток Лангерганса становится объектом воздействия Т-лимфоцитов. Последние в конечном итоге разрушают базальные кератиноциты. Данное предположение основано на том, что лимфоциты в дермальном инфильтрате при КПЛ представлены главным образом Т-лимфоцитами (в большинстве случаев Т-хелперами-индукторами) и что количество клеток Лангерганса в эпидермисе резко возрастает уже на ранних этапах формирования патологического процесса. Нельзя исключить того, что пока неизвестным антигеном, стимулирующим функции клеток Лангерганса и активирующим функции Т-клеток, может явиться вирус, а цитотоксический эффект действия Т-клеток на базальные кератиноциты тем значительнее, чем больше дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы в последних. Благоприятной почвой для развития иммунологических реакций в коже, как известно, являются стрессовые ситуации, которые служат пусковым механизмом в возникновении вегетативных, нейроэндокринных и гуморальных нарушений. Таким образом, иммунологическая природа КПЛ не только не противоречит, но и предполагает комплексное участие инфекционных (вирусных), нервных, гуморальных, интоксикационных, наследственных и других факторов в патогенезе данного дерматоза.
Основным клинико-морфологическим элементом сыпи при красном плоском лишае является дермо-эпидермальная папула диаметром 1 3 мм. Она имеет характерные именно для этого дерматоза следующие особенности:
Клинические формы КПЛ слизистых оболочек
А.Л. Машкиллейсон различает шесть клинических форм КПЛ слизистой оболочки рта и красной каймы губ:
1.Типичная форма: характерны мелкие (до 2 мм) узелки, сливающиеся в причудливый рисунок, напоминающий кружева, листья папоротника, или в бляшки (особенно на слизистой оболочке щек, языке), покрытые серовато-белым налетом.
2.Гиперкератотическая форма: бляшки, образованные из сливающихся между собой узелков, с резкими границами и выраженным ороговением.
3.Экссудативно-гиперемическая форма: развитие типичных папул на отечном, гиперемированном фоне слизистой оболочки; неприятные ощущения при приеме острой, горячей пищи.
4.Эрозивно-язвенная форма является осложнением типичной или экссудативно-гиперемированной формы в результате травмирования отечных папул и развития на их поверхности единичных или множественных эрозий. В ряде случаев подобная форма красного плоского лишая сочетается с гипертонической болезнью и сахарным диабетом (синдром Гриншпана).
5.Буллезная форма: наряду с типичными папулами на слизистой оболочке щек появляются единичные или множественные пузыри размером от 2 3 мм до 1,0 1,5 см в диаметре с плотной покрышкой, которая существует не более суток, затем вскрывается, а образующиеся при этом эрозии быстро эпителизируются.
6.Атипичная форма: чаще на слизистой оболочке верхней губы и соприкасающейся с ней верхней десне появляются симметрично расположенные отечные инфильтрированные участки с белесоватым налетом и отечностью десневых сосочков в области верхних резцов, легко кровоточащих при механическом раздражении.
Клинические формы
Целесообразно выделять только те формы красного плоского лишая, которые имеют характерные клинические особенности и специфические патоморфологические изменения:
1)классическую или обычную, форму;
2)гипертрофическую, или веррукозную;
3)атрофическую;
4)пемфигоидную или буллезную;
5)фолликулярную, или остроконечную;
6)пигментную
7)эритематозную
Синдром Литтла-Лассюэра
Симптомокомплекс данного синдрома включает наличие элементов красного остроконечного лишая на коже туловища, конечностей, рубцовой очаговой алопеции волосистой части головы и алопеции подмышечных впадин и лобка.
Акантоз с заострением эпидермальных отростков книзу, что создает впечатление пилы, гиперкератоз с участками паракератоза, увеличение рядов клеток зернистого слоя (гранулез), вакуольная дистрофия базальных клеток эпидермиса, диффузный полосовидный инфильтрат
Лечение должно быть комплексным, подбирается индивидуально. Производится как общее, так и местное лечение. Используются различные физиотерапевтические методики.
Прогноз для жизни больного обычно благоприятный.
Здесь вы можете ознакомиться с тематическим планом заседаний нашего СНК на текущий семестр Подробнее>>
Вашему вниманию предложены некоторые сообщения, из числа тех, что были сделаны на наших заседаниях Подробнее>>
Ссылки на ресурсы, ориентированные на тех, кто интересуется дерматовенерологией, вы можете посмотреть здесь>>
Адреса наших клинических баз со схемами проезда, а также контактные телефоны и адреса электронной почты вы найдете здесь>>