Лепра (от греч. Lepros – шероховатый, чешуйчатый) – хроническое инфекционное заболевание, характеризующееся гранулематозными поражениями кожи, слизистых оболочек верхних дыхательных путей, периферической нервной системы и внутренних органов.
Син.:болезнь Гансена, проказа, elephantiasis graecorum и др.
Возбудителем лепры является бацилла открытая в 1874 году норвежским врачом Г.Гансеном, при изучении соскоба лепромы. Позже она была отнесена к семейству Mycobacteriacea и названа Mycobacterium leprae hominis. Бацилла представляет собой спирто- и килотоустойчивую палочку, окрашивающуюся по Цилю-Нильсену в красный цвет. M.leprae имеет вид прямой или изогнутой палочки с закругленными концами. Длина микобактерий 1-7 мкм, диаметр – 0,2 - 0,6 мкм
Наряду с гомогенно окрашенными встречаются фрагментированные и зернистые формы, размножаются микобактерии поперечным делением образуя типичные скопления в виде «сигарет в пачке».В настоящее время используют две основные классификации лепры – мадридскую и Ридли-Джоплинга. По мадридской классификациии выделяют два полярных типа лепры: лепроматозный и туберкулоидный, и две промежуточные группы: недифференцированную и пограничную(диморфную).
Однако рекомендуется использовать классификацию Ридли-Джоплига, развивающую по сути мадридскую классификацию с учетом новейших достижений в изучении иммунологии лепры. Лепрозный процесс рассматривается как непрерывный спектр иммунологических показателей между туберкулоидным и лепроматозным типами лепры, называемыми полярными группами, с выделением трёх промежуточных пограничных групп.
Инкубационный период составляет по данным разных источников от 2-3 месяцев до 10, 20 и даже 50 лет. Но наиболее вероятным является срок около 7 лет.
Лепроминовая проба (реакция Мицуды) проводится путем интрадермального введения лепромина в дозе 0,1 мл в область сгибательной поверхности предплечья. При этом на месте введения лепромина должна образоваться «апельсиновая корка». Реакция может быть ранней, если через 24—48 ч появляются гиперемия и отечность. Поздняя, или замедленная, реакция имеет положительное значение и манифестирует образованием через 2—4 недели бугорка размером - 1,5 см, склонного к изъязвлению.
Отрицательная лепроминовая проба констатируется в том случае, если после инъекции лепромина образуется отечная папула диаметром меньше 3 мм, к концу вторых суток бесследно исчезающая.
Слабоположительная реакция регистрируется при образовании после инъекции узелковой инфильтрации размером от 3 до 5 мм отечно воспалительным ободком.
Положительная реакция проявляется ранней эритематозно-отечной папулой размером от 5 до 10 мм, сохраняющейся 2—4 недели. Резко положительная реакция также характеризуется поздним появлением сочной папулы, размером 10 мм и более, с резко выраженным воспалительными явлениями и склонной к изъязвлению через 25-30 дней.
Наиболее четко различаются полярные типы лепры. ЛЛ отличается большим разнообразием клинических проявлений на коже (нечеткие пятна, инфильтраты, бляшки, узлы), ранним вовлечением в процесс слизистых оболочек и внутренних органов и более поздним — нервной системы, труднее поддается лечению. Во всех высыпаниях выявляются огромные количества M. leprae. Лепроминовая проба отрицательная.
ТТ отличается более легким по сравнению с ЛЛ течением, лучше поддается лечению. Поражаются в основном кожа (четко очерченные пятна и бляшки), причем очень рано периферические нервы, реже – некоторые внутренние органы. M. leprae выявляются с трудом и только при гистологическом исследовании, а в соскобе с кожных поражений и слизистой оболочки полости носа, как правило, их не обнаруживают. Лепроминовая проба положительная.
При других разновидностях лепры (ПТ, ПП, ПЛ) в той или иной мере выражены клинические признаки обоих полярных типов болезни (пограничные состояния).
На ранних стадиях заболевания рост волос не нарушается. При давности процесса 3—5 лет и более наблюдается выпадение бровей (начиная с наружной стороны) и ресниц (мадароз), а также пушковых волос на участках инфильтрации кожи. В дальнейшем иногда могут выпадать волосы бороды, усов, а при очень запущенном процессе и волосы на голове.
При диффузной инфильтрации кожи лица морщины и естественные складки углубляются, надбровные дуги резко выступают, утолщается нос; щеки, губы и подбородок имеют дольчатый вид – facies leonine.
Лепроматозный тип лепры характеризуется образованием гранулем, состоящих из лимфоцитов, плазматических, эпителиоидных и многочисленных вакуолизированных клеток(лепрозных клеток, или клеток Вирхова), в цитоплазме которых обнаруживается большое количество возбудителей.
При туберкулоидной форме гранулема представлена эпителиоидными клетками и гигантскими клетками Лангханса. Микобактерии лепры не обнаруживаются.
Обследованию подлежат все лица с жалобами на снижение или исчезновение чувствительности на отдельных участках тела, парестезии, частые ожоги, ревматоидные боли в суставах конечностей, не резко выраженные контрактуры V, IV, и III пальцев рук, снижение мышечного тонуса, начинающуюся атрофию мышц, пастозность кистей и стоп, стойкие поражения слизистой оболочки полости носа, трофические язвы и т.д.
Дифференциальный диагноз лепроматозной лепры проводят с третичными сифилидами, лейшманиозом и туберкулезом кожи. Туберкулоидную лепру дифференцируют от красного плоского лишая, витилиго, хлоазмы. Основными критериями служат клинико-морфологические симптомы, трофические и неврологические симптомы, гипо- или анестезия, микроскопические исследования.
Лечение больных лепрой должно быть комплексным, включать применение одновременно двух-трех противолепрозных препаратов в сочетании со средствами патогенетической и общеукрепляющей терапии.
Диафенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон) назначают внутрь в суточной дозе от 50 до 200 мг; масляную суспензию дапсона в соответствующей дозе вводят внутримышечно 1—2 раза в неделю.
Солюсульфон (сульфетрон) вводят внутримышечно в виде 50 % раствора 2 раза в неделю; максимальная доза 3,5 мл.
Индивидуальная профилактика сводится к соблюдения мер личной гигиены. Больной лепрой должен иметь отдельную постель, посуду. Часто и тщательно мыться, регулярно производить перевязки изъязвивщихся лепром и трофических язв, регулярно лечиться.
Для членов семьи больного и обслуживающего его медицинского персонала специальных правил поведения не предусмотрено.
Здесь вы можете ознакомиться с тематическим планом заседаний нашего СНК на текущий семестр Подробнее>>
Вашему вниманию предложены некоторые сообщения, из числа тех, что были сделаны на наших заседаниях Подробнее>>
Ссылки на ресурсы, ориентированные на тех, кто интересуется дерматовенерологией, вы можете посмотреть здесь>>
Адреса наших клинических баз со схемами проезда, а также контактные телефоны и адреса электронной почты вы найдете здесь>>